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🧸 小児科 · レッスン 3 / 5 · 7 min

Tetスペル、大動脈縮窄とイチゴ舌

Tet Spells, Coarctation and the Strawberry Tongue

💙 チアノーゼのある乳児が膝を胸に引き寄せると、顔色が改善します。かわいい仕草をしているのではありません。その子は自分の心疾患を自分で治療しているのであり、試験ではその手助けをすることが求められます。

💙 A blue infant pulls his knees to his chest and the color improves. He is not being cute. He is treating his own heart defect, and the exam wants you to help him do it.

💡 要点

Tetスペルには膝胸位、酸素、落ち着かせること、morphineです。大動脈縮窄では腕が脚より高くなります。川崎病は5日間の発熱、イチゴ舌、手の落屑が特徴で、IVIGとaspirinを使い、冠動脈に注意します。

Tet spell: knee-chest, oxygen, calm, morphine. Coarctation: arms higher than legs. Kawasaki: 5 days of fever, strawberry tongue, peeling hands; IVIG and aspirin, watch the coronaries.

🧠 なぜ重要か

ファロー四徴症（肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大）はチアノーゼを引き起こし、過度のチアノーゼ発作（TET SPELL）の際は、乳児を膝胸位にし（年長児はしゃがませ）、酸素を投与し、子どもを落ち着かせ、発作を軽減するために指示どおりmorphineを投与します。しゃがむことで体血管抵抗が上がり、血液が肺へ押し流されます。大動脈縮窄症では血圧と脈拍が脚より腕で高く、大腿動脈の脈拍が弱いか触れないため、四肢の血圧を確認します。左右シャントを伴う非チアノーゼ性心疾患（心室中隔欠損、心房中隔欠損、動脈管開存）では、哺乳不良、哺乳時の発汗、成長障害、頻呼吸といった心不全のサインがみられ、柔らかい乳首で少量ずつ頻回に授乳し、指示どおりdigoxinと利尿薬を投与します。川崎病は5日以上続く発熱に加え、眼脂を伴わない結膜の充血、イチゴ舌と赤くひび割れた唇、発疹、手足の腫脹とその後の落屑、頸部リンパ節の腫脹という5つの主要特徴のうち少なくとも4つがみられる疾患です。特徴が少ない子ども（不完全型川崎病）でも、評価と治療が必要な場合があります。治療はIV免疫グロブリンとaspirin（小児でaspirinを使う数少ない例の一つ）であり、冠動脈瘤を観察するために心エコーを行い、生ワクチンはIVIG投与後11か月間延期します。リウマチ熱は未治療のA群溶連菌感染のあとに起こり、関節痛、心炎、舞踏病、発疹がみられ、予防は溶連菌咽頭炎に対する抗生物質を最後まで飲み切ることです。

TETRALOGY OF FALLOT (pulmonary stenosis, ventricular septal defect, overriding aorta, right ventricular hypertrophy) causes cyanosis; during a hypercyanotic TET SPELL, place the infant in the KNEE-CHEST position (older children squat), give oxygen, calm the child, and give morphine as ordered to reduce the spell. Squatting increases systemic resistance and pushes blood through the lungs. COARCTATION OF THE AORTA: blood pressure and pulses are HIGHER in the arms than the legs, with weak or absent femoral pulses; check four-extremity blood pressures. ACYANOTIC defects with left-to-right shunts (ventricular and atrial septal defects, patent ductus arteriosus) cause heart failure signs: poor feeding, sweating with feeds, failure to thrive and tachypnea; feed small amounts frequently with a soft nipple and give digoxin and diuretics as ordered. KAWASAKI DISEASE: fever for 5 or more days plus at least 4 of these 5 principal features: conjunctival redness without discharge, a STRAWBERRY TONGUE and cracked red lips, a rash, swollen hands and feet with later PEELING, and swollen cervical nodes. Children with fewer features (incomplete Kawasaki) may still need evaluation and treatment. Treatment is IV immune globulin and aspirin (one of the few pediatric uses of aspirin), with echocardiograms to watch for coronary artery aneurysms; live vaccines are delayed for 11 months after IVIG. RHEUMATIC FEVER follows untreated group A strep infections: joint pain, carditis, chorea and a rash; prevention is finishing the full course of antibiotics for strep throat.

🏥 実際の現場では

🫀 ファロー四徴症の4歳児が、採血で泣いている間に顔色が悪くなり息苦しくなります。その子は床にしゃがみ込みます。看護師は無理に起こさず、そばにいて酸素を投与し、しゃがんだ姿勢にその働きをさせながらmorphineを依頼します。数分以内に顔色が戻ります。子どもの本能こそが教科書どおりの介入でした。

🫀 A 4-year-old with tetralogy of Fallot becomes dusky and breathless while crying over a blood draw. He drops into a squat on the floor. The nurse does not pull him up; she stays with him, applies oxygen and lets the squat do its work while she calls for morphine. Within minutes his color returns. The child's instinct was the textbook intervention.

📌 覚えておくこと

  • Tetスペル：膝胸位またはしゃがむ姿勢、酸素、落ち着かせる、morphineTet spells: knee-chest or squatting, oxygen, calm, morphine
  • 大動脈縮窄：上肢の血圧が下肢より高く、大腿動脈の脈拍が弱いCoarctation: upper extremity pressure higher than lower, weak femoral pulses
  • 川崎病：IVIGとaspirin；危険なのは冠動脈瘤Kawasaki: IVIG and aspirin; coronary aneurysms are the danger

📖 このレッスンの用語

無酸素発作 (Tet spell): ファロー四徴症で起こる突然のチアノーゼの発作で、膝を胸につける姿勢と酸素で和らぎます。

川崎病 (Kawasaki disease): 五日間の発熱、いちご舌、手の皮がむけることを伴う子どもの病気で、冠動脈を守るためにIVIGとaspirinで治療します。

PROVe（ファロー四徴症） (PROVe (tetralogy of Fallot)): Pulmonary stenosis（肺動脈狭窄）、Right ventricular hypertrophy（右室肥大）、Overriding aorta（大動脈騎乗）、Ventricular septal defect（心室中隔欠損）という、ファロー四徴症の四つの異常で、無酸素発作の背景にあるチアノーゼ性の心疾患です。

✅ 理解度チェック

ファロー四徴症の乳児が急にチアノーゼを呈し、不機嫌になりました。看護師が最初に行うべき行動はどれですか。An infant with tetralogy of Fallot becomes acutely cyanotic and irritable. Which action should the nurse take first?
  1. 乳児を脚を伸ばして仰臥位にするPlace the infant supine with legs extended
  2. 直ちに手術の準備をするPrepare for immediate surgery
  3. 落ち着かせるために哺乳瓶で人工乳を与えるOffer a bottle of formula to calm the infant
  4. 乳児を膝胸位にするPlace the infant in a knee-chest position

答え: D · 乳児を膝胸位にする

膝胸位により体血管抵抗が上がり、より多くの血液が肺へ向かって発作が軽減します。同時に酸素も投与します。乳児を落ち着かせることは助けになりますが、チアノーゼ発作中に哺乳瓶を与えると酸素需要が高まり、肺への血流を増やす効果はありません。

The knee-chest position increases systemic vascular resistance, directing more blood to the lungs and relieving the spell; oxygen is given at the same time. Calming the infant helps, but offering a bottle during a cyanotic spell increases oxygen demand and does nothing to redirect blood flow to the lungs.

乳児の大動脈縮窄を示唆するアセスメント所見はどれですか。Which assessment finding suggests coarctation of the aorta in an infant?
  1. 大腿動脈の強い脈拍Bounding femoral pulses
  2. 大腿動脈の脈拍が弱い、または触れないWeak or absent femoral pulses
  3. 啼泣で改善するチアノーゼCyanosis that improves with crying
  4. 四肢の血圧が等しいEqual four-extremity blood pressures

答え: B · 大腿動脈の脈拍が弱い、または触れない

腕の血管より遠位にある狭窄により上半身の血圧が上がり下半身の脈拍が弱くなるため、血圧は脚より腕で高くなります。強い脈拍は狭窄より上方にある腕にみられ、大腿動脈は狭窄より下方にあって血流が少ないため、脈拍は弱くなります。

The narrowing distal to the arm vessels raises upper-body pressure and weakens lower-body pulses, so blood pressure is higher in the arms than the legs. Bounding pulses belong to the arms, above the narrowing; the femoral pulses lie below it and receive less flow, so they are weak.

子どもに6日間続く発熱、眼脂を伴わない両側の結膜充血、イチゴ舌を伴う赤くひび割れた唇、発疹、手の腫脹があります。看護師が予想する治療はどれですか。A child has had a fever for 6 days, bilateral conjunctival redness without discharge, red cracked lips with a strawberry tongue, a rash, and swollen hands. Which treatment does the nurse anticipate?
  1. コルチコステロイドと安静Corticosteroids and bed rest
  2. 抗ウイルス薬Antiviral medication
  3. IV免疫グロブリンとaspirinIV immune globulin and aspirin
  4. 抗生物質のみAntibiotics only

答え: C · IV免疫グロブリンとaspirin

5日以上続く発熱に少なくとも四つの主要特徴（ここでは眼脂を伴わない結膜充血、口腔内の変化、発疹、手の腫脹）が加われば川崎病の基準を満たし、特徴が少ない子どもでも不完全型川崎病として治療されることがあります。IVIGは冠動脈瘤のリスクを下げ、aspirinは抗炎症作用と抗血小板作用のために投与されます。抗生物質のみでは猩紅熱のような細菌性の原因には対応できますが、川崎病は感染症ではないため、抗生物質では冠動脈を守れません。

Fever for 5 or more days plus at least four principal features (here conjunctival redness without discharge, oral changes, rash and swollen hands) meets the criteria for Kawasaki disease; children with fewer features may still be treated for incomplete Kawasaki disease. IVIG lowers the risk of coronary artery aneurysms, and aspirin is given for its anti-inflammatory and antiplatelet effects. Antibiotics only would treat a bacterial cause such as scarlet fever, but Kawasaki disease is not an infection, and antibiotics do not protect the coronary arteries.

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